Tumor del estroma extragastrointestinal

Elisa M. Arroyo; Diego E. Espinosa; Rodrigo Segovia; Jorge Arcuri; Nancy E. Soria; Gustavo A. Correa Zeballos; Juan José Zarbá

doi:10.56969/oc.v23i3.56

Autores/as

Elisa M. Arroyo Servicio de Oncología, Hospital Centro de Salud Zenón J. Santillán, Tucumán
Diego E. Espinosa Servicio de Oncología Clínica, Hospital Centro de Salud Zenón J. Santillán, Tucumán
Rodrigo Segovia Servicio de Oncología Clínica, Hospital Centro de Salud Zenón J. Santillán, Tucumán
Jorge Arcuri Servicio de Oncología Clínica, Hospital Centro de Salud Zenón J. Santillán, Tucumán
Nancy E. Soria Servicio de Oncología, Hospital Centro de Salud Zenón J. Santillán, Tucumán
Gustavo A. Correa Zeballos Servicio de Oncología, Hospital Centro de Salud Zenón J. Santillán, Tucumán
Juan José Zarbá Servicio de Oncología Clínica, Hospital Centro de Salud Zenón J. Santillán, Tucumán https://orcid.org/0000-0003-1013-3993

DOI:

https://doi.org/10.56969/oc.v23i3.56

Palabras clave:

tumores del estroma gastrointestinal, GIST, tumores, estroma, extra- gastrointestinal, EGIST, omento, retroperitoneo, CD117, C-KIT, gastrointestinal, stromal tumor, omentum, mesentery retroperitoneum

Resumen

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son las neoplasias mesenquimales más comunes y representan el 2% de la totalidad de los tumores digestivos. Los que se desarrollan fuera del tracto digestivo se llaman extra-GIST (EGIST). La incidencia es de aproximadamente el 5% de todos los GIST. Se desarrolla en personas jóvenes, sin tener predilección por sexo. Tienen características histológicas e inmunohistoquímicas similares y se presentan mayormente en omento y el mesenterio, retroperitoneo, vejiga y pleura. La mayoría de los GIST albergan una mutación activadora de quinasa en KIT (95%) o PDGFRA (menor a 7%). Para los EGIST, la incidencia de este tipo de mutación es del 40 al 50% para C-KIT y desconocida para PDGFRA. Según datos de la bibliografía, el comportamiento clínico es más agresivo y tienen peor pronóstico, con tendencia a recaída y afectación ganglionar. Presentamos un caso clínico de EGIST por ser poco frecuente.

Citas

Sircar K, Hewlett BR, Huozinga JD, et al. Interstitial cells of Cajal as precursors of gastrointestinal stromal tumors. Am J Surg Pathol 1999; 23:377-89. DOI: https://doi.org/10.1097/00000478-199904000-00002

Emory TS, Sobin LH, Lukes L, et al. Prognosis of gastrointestinal smooth-muscle (stromal) tumors: dependence on anatomic site. Am J Surg Pathol 1999; 23:82-7. DOI: https://doi.org/10.1097/00000478-199901000-00009

Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: pathology and prognosis at different sites. Semin Diagn Pathol 2006; 23:70-83. DOI: https://doi.org/10.1053/j.semdp.2006.09.001

Miettinen M, Monihan JM, Sarlomo-Rikala M, et al. Gastrointestinal stromal tumors/smooth muscle tumors (GISTs) primary in the omentum and mesentery: clinicopathologic and immunohistochemical study of 26 cases. Am J Surg Pathol 1999; 23:1109-18.

Reith JD, Goldblum JR, Lyles RH, et al. Extragastrointestinal (soft tissue) stromal tumors: an analysis of 48 cases with emphasis on histologic predictors of outcome. Mod Pathol 2000; 13:577-85.

Hu X, Forster J, Damjanov I. Primary malignant gastrointestinal stromal tumor of the liver. Arch Pathol Lab Med 2003; 127:1606-8. DOI: https://doi.org/10.5858/2003-127-1606-PMGSTO

Lee JR, Anstadt MP, Khwaja S, et al. Gastrointestinal stromal tumor of the posterior mediastinum. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 22:1014-6. DOI: https://doi.org/10.1016/S1010-7940(02)00568-7

Park JK, Choi SH, Lee S, et al. Malignant gastrointestinal stromal tumor of the gallbladder. J Korean Med Sci 2004; 19:763-7. DOI: https://doi.org/10.3346/jkms.2004.19.5.763

Yamamoto H, Oda Y, Kawaguchi K, et al. c-kit and PDGFRA mutations in extragastrointestinal stromal tumor (gastrointestinal stromal tumor of the soft tissue). Am J Surg Pathol 2004; 28:479-88. DOI: https://doi.org/10.1097/00000478-200404000-00007

Barreda-Bolanos F, Liu Bejarano H, Sanchez Lihon J, Landeo Aliaga I, Sanchez Rodriguez Z. Factores de sobrevida en 152 pacientes con tumores estromales gastrointestinales. Rev Gastroenterol Peru 2010; 30:305-23.

Fletcher CDM, Berman JJ, Corless C, et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Hum Pathol 2002; 33:459-65. DOI: https://doi.org/10.1053/hupa.2002.123545

Yan H, Marchettini P, Acherman YIZ, Gething SA, Brun E, Sugarbaker PH. Prognostic assessment of gastrointestinal stromal tumor. Am J Clin Oncol 2003; 26:221-8. DOI: https://doi.org/10.1097/01.COC.0000018296.45892.CE

Reith JD, Goldblum JR, Lyles RH, Weiss SW. Extra- gastrointestinal (soft tissue) stromal tumors: an analysis of 48 cases with emphasis on histologic predictors of outcome. Mod Pathol 2000; 13:577-85. DOI: https://doi.org/10.1038/modpathol.3880099

Miettinen M, Monihan JM, Sarlomo-Rikala M, et al. Gastrointestinal stromal tumors/smooth muscle tumors (GISTs) primary in the omentum and mesentery: clinicopathologic and immunohistochemical study of 26 cases. Am J Surg Pathol 1999; 23:1109-18. DOI: https://doi.org/10.1097/00000478-199909000-00015

Terada T. Primary extragastrointestinal stromal tumor of the transverse mesocolon without c-kit mutations but with PDGFRA mutations. Med Oncol 2009; 26:233-7. DOI: https://doi.org/10.1007/s12032-008-9092-9